叶秀群  专家工作室

所属医院:厦门大学附属第一医院    所属专科: 儿科

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咨询者:宝妈

咨询标题:地中海贫血

咨询内容:我儿子四周岁了,轻型地中海贫血,脸色白,反应慢。现在地贫有药??吃吗。

回复医生:叶秀群

回复内容:1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素B12。 2.红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫 3.铁鳌合剂 常用去铁胺,可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF>1000μg/L,血清转铁蛋白完全饱和时)则开始应用铁鳌合剂。去铁胺每日25~50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8~12小时;每周5~7天,长期应用 4.脾切除 脾切除对血红蛋白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。 5.造血干细胞移植异基因 造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的惟一方法,如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。 6.基因活化治疗

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